Kesehatan Vegan

Disebut polisitemia vera bila sebagian populasi eritrosit berasal dari suatu klon sel induk darah yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat secara fisiologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau eritropoetin meningkat secara non fisiologis pada sindrom paraneoplastik sebagai manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.

Perjalanan klinis :

1. Fase eritrositik atau fase polisitemia

Berlangsung 5-25 tahun, membutuhkan flebotomi teratur untuk mengendalikan viskositas darah dalam batas normal.

1. Fase burn out atau spent out

Kebutuhan flebotomi menurun jauh, kesannya seperti remisi, kadang timbul anemia.

1. Fase mielofibrotik

Bila terjadi sitopenia dan splenomegali progresif, menyerupai mielofibrosis dan metaplasia mieloid

1. Fase terminal

Diagnosis polisitemia dapat ditegakkan jika memenuhi criteria

1. 1. A1+A2+A3 atau
   2. A1+A2+ 2 kategori B

Kategori A

1. Meningkatnya massa sel darah merah diukur dengan krom radioaktif Cr-51. Pada pria ³ 36 ml/kg dan pada wanita ³ 32 ml/kg.
2. Saturasi oksigen arterial ³ 92% (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun)
3. Splenomegali

Kategori B

1. Trombositosis: trombosit ³ 400.000/ml
2. Leukositosis: leukosit ³ 12.000/ml (tidak ada infeksi)
3. Leukosit alkali fosfatase (LAF) score meningkat > 100 (tanpa ada panas/infeksi)
4. Kada vitamin B12 > 900 pg/ml dan atau UB12BC dalam serum ³ 2200 pg/ml

Pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan kelainan mieloproliferatif yang lain.

1. Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritropoesis dengan flebotomi
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali
3. Menghindari pengobatan berlebihan
4. Menghindari obat yang mutagenic, teratogenic dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:

-          trombositosis persisten diatas 800.000/ml terutama jika disertai gejala trombosis

-          leukositosis progresif

-          splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic

-          gejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

A. Flebotomi

Pada PV tujuan prosedur flebotomi adalah mempertahankan hematokrit 42% pada wanita dan 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate. Indikasi flebotomi terutama untuk untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur.

Indikasi:

1. Polisitemia vera fase polisitemia
2. polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55% (target Ht 55%)
3. polisitemia sekunder nonfisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate

B. Kemoterapi sitostatika

Tujuannya adalah sitoreduksi

Indikasi:

-          Hanya untuk polisitemia rubra primer (PV)

-          Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2 kali sebulan

-          Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis

-          Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihisatamin

-          Splenomegali simtomatik/ mengancam ruptur limpa

Cara pemberian:

Hidroksiurea 800-1200 mg/m2/hari atau 10-15 mg/kg/kali diberikan dua kali sehari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan

Klorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/hari selama 3-6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2-4 minggu.

Busulfan 0,06 mg/kgBB/hari atau 1,8 mg/m2/hari. Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan.

C. Fosfor radioaktif

P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3 mCi/m2  IV, bila peroral dinaikkan 25%. Selanjutnya bila setelah 3-4 minggu pemberian P32 pertama:

-          mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Dapat diulang jika diperlukan

-          tidak berhasil, dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, diberikan setelah 10-12 minggu dosis pertama

Pasien diperiksa setiap 2/3 bulan setelah keadaan stabil

D. Kemoterapi biologi (sitokin)

E. Pengobatan suportif

Hiperurisemia: allopurinol 100-600 mg/hari

Pruritus dengan urtikaria: antihistamin, PUVA

Gastritis/ ulkus peptikum: antagonis reseptor H2

Antiagregasi trombosit anagrelid

Ad fungsionam: malam

Ad sanasionam: malam

RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam

RS non pendidikan : Bagian Penyakit Dalam

Referensi : SPM PAPDI